Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

Детскую:1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

- врожденную;

- раннюю детскую (с 3-5 лет);

- юношескую (с 12-16 лет).

Взрослую.

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.

Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

- глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
- глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

- скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы (THYMUS).

Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).

Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

 

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

• ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
• изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

• косоглазие;
• двоение в глазах;
• проблемы при фокусировке;
• неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
• опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

• изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
• проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
• сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

• Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
• Вводит Прозерин.
• Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

• анализ крови (определяют наличие специфических антител);
• КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

• Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
• Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
• Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
• Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
• Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
• Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

• Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
• Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

• Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
• Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

 

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

• люди в возрасте от 20 до 30 лет;
• женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

 

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

• снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
• потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
• ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
• отказаться от курения, спиртных напитков;
• не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

 

Противопоказания при миастении

• Чрезмерные физические нагрузки
• Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
• Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
• Курареподобные миорелаксанты
• Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
• Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
• Антибиотики
• аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
• фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин - под наблюдением врача
• Фторсодержащие кортикостероиды(дексаметазон, дексазон, полькортолон)
• Производные хинина
• D-пеницилламин.

Теги:

• неврологічне