Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. 

     Причины возникновения врожденных пороков сердца. 

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, например, краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-генетическую консультацию может каждый врач. 

      Проявления врожденных пороков сердца. 

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках (11-14 недель) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать УЗИ сердца плода в 20-24 недели беременности. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят: 

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;

• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;

• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;

• будущие мамы старше 37 лет;

• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;

• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

     Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится далеко не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. 

В зависимости от вида порока сердца, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов.

В кардиохирургической клинике проводится дообследование больных с врожденными пороками сердца. Несмотря на впечатляющие успе¬хи таких диагностических методов, как ультразвуковое исследование с допплерографией и компьютерная рентгено- и магнитно-резонансная томография (МРТ), обычно для окончательной постановки диагноза требуются катетеризация полостей сердца и ангиография. В ходе этой достаточно сложной процедуры определяются величины и перепады давления в желудочках и предсер¬диях, давление в крупных сосудах, выходящих из сердца. Одновремен¬но в полости сердца вводятся специальные рентгеноконтрастные ве¬щества, позволяющие увидеть и сами полости сердца, и возможные дефекты в перегородках и крупных сосудах.

      Лечение врожденных пороков развития сердца

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. 

Основные способы лечения ВПС – открытая кардиохирургическая операция и внутрисосудистая (эндоваскулярная) операция. Выбор способа лечения зависит от вида патологии, возраста ребенка и общего состояния его здоровья. При сложных пороках может потребоваться несколько внутрисосудистых и открытых операций на сердце. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика, так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

       Эндоваскулярная операция. 

Метод заключается в подведении к зоне патологии через сосуды катетеров, окклюдеров, баллонов и прочих внутрисосудистых устройств, и проведении с их помощью различных лечебных манипуляций. Сегодня с помощью эндоваскулярных методов лечения можно выполнить такие операции, как увеличение межпредсердного сообщения, расширение стенозированных клапанов легочной артерии и аорты, восстановление просвета суженного сосуда, перекрытие патологического кровотока через сосуд с помощью его эмболизации, закрытие открытого артериального протока, дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок и ряд других вмешательств.

     Преимущества эндоваскулярного вмешательства перед открытой кардиохирургической операцией: 

• Меньшая травматичность хирургического доступа к сердцу.

• Отсутствует необходимость применения общего наркоза.

• Менее продолжительный послеоперационный период.

     Открытое кардиохирургическое вмешательство. 

Метод применяется при невозможности восстановления функций клапанов или устранения дефектов межпредсердной перегородки эндоваскулярной операцией.

     Основные способы проведения хирургического лечения ВПС: 

• Пластика клапанов сердца или имплантация искусственных клапанов.

• Ушивание небольших дефектов перегородки или их закрытие заплатой (при крупных дефектах или отсутствии перегородки).

• Пластика и протезирование сосудов сердца.

• Реконструктивные операции.

      Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать таких факторов риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболеть ею во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно необходимо проконсультироваться с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Заведующий ОМГК  Жарко Виктор Леонидович

• центр планування сім'ї